阵发性冷性血红蛋白尿的症状是什么？阵发性冷性血红蛋白尿怎么治疗？

　　阵发性冷性血红蛋白尿的发生与病毒 支原体 螺旋体感染有关。本症的溶血是由血中一种7SIgG冷抗体(Donath-Landsteiner抗体 称D-L抗体)所致。当温度降至20℃以下时 冷抗体即结合于红细胞上并激活补体。当温度升高至37℃时 抗体虽脱落 但补体激活的顺序已完成 即发生溶血。D-L抗体是一种溶血素 但也有些凝集作用。

　　阵发性冷性血红蛋白尿患者可并发感染 血栓形成 胆石症及肾功能衰竭等 其具体并发症状如下所述。

　　1 感染 阵发性冷性血红蛋白尿患者容易遭受各种感染 特别是呼吸道和泌尿道感染 感染又可诱发血红蛋白尿发作。在中国 严重的感染往往是阵发性冷性血红蛋白尿患者死亡的主要原因。

　　2 血栓形成 不同部位的血栓形成在欧美的阵发性冷性血红蛋白尿病例中占23％～50％ 是这些地区阵发性冷性血红蛋白尿患者的主要死亡原因。而在中国血栓形成合并症远比欧美为少。中国 泰国 日本的报道都不超过10％。中国病例的特点是血栓发生在单一部位者多 多发者少 浅部位血管多 累及重要脏器者少。下肢静脉栓塞最多 其次为脑血栓形成 极个别有门静脉或肠系膜血栓形成。

　　3 胆石症 阵发性冷性血红蛋白尿作为长期溶血病合并胆石症者不多。

　　4 肾功能衰竭 阵发性冷性血红蛋白尿患者肾内有含铁血黄素沉着 但临床上发生肾功能损伤者并不多见。小部分病例有轻度蛋白尿和(或)血中尿素氮增高。有人认为若长期仔细观察可发现本病患者的肾功能逐渐减低。感染或严重的溶血可引起急性肾功能衰竭 但经处理往往可以恢复。近年用磁共振影像分析发现 大多数阵发性冷性血红蛋白尿患者的肾皮质信号强度减弱 提示有含铁血黄素沉着 为长期血管内溶血的结果 自身免疫溶血性贫血的患者则无。

　　5 其他 长期贫血可发生贫血性心脏病 严重者可致心力衰竭。个别患者有致死的严重出血如脑出血 消化道出血。此外 因长期应用肾上腺皮质激素发生继发性糖尿病者也不少见。

　　阵发性冷性血红蛋白尿患者发生溶血 多为受寒后急性发病 但也有不明显者。数分钟或数小时后出现短暂的寒战 发热（高达40℃） 全身无力 腹部不适 腰背及下肢疼痛 恶心 呕吐。随后第1次尿液为血红蛋白尿 呈暗红色或黑色。从出现症状至血红蛋白尿发作数分钟至8h。急性全身反应及血红蛋白尿可在几小时内消失 也可持续数天。患者有脾大及高胆红素血症。反复发作后可有含铁血黄素尿。梅毒引起的阵发性冷性血红蛋白尿患者可有Raynaud综合征。

　　阵发性冷性血红蛋白尿的主要防治方法是妥善保暖 防止暴露于寒冷的环境中。保持良好的心态也非常重要 要保持心情舒畅 有乐观 豁达的精神和坚强战胜疾病的信心。不要恐惧 只有这样 才能调动人的主观能动性 提高机体的免疫功能。梅毒引起者 抗梅毒治疗后 多数病人可获治愈。

　　阵发性冷性血红蛋白尿的检查包括外周血细胞检查 含铁血黄素试验 冷热溶血试验及Coombs试验 其具体检查方法如下所述。

　　1 外周血：发作时贫血严重 进展较迅速。急性期网织红细胞通常减少 但最终会出现网织红细胞增多。周围血液可见红细胞大小不一及畸形 并有球形红细胞 红细胞碎片 嗜碱点彩及多染性红细胞 甚至幼红细胞都可出现。起始可有短暂的白细胞减少 随后有白细胞增多。

　　2 尿含铁血黄素试验阳性。

　　3 冷热溶血试验（D-L试验）阳性。

　　4 Coombs试验阳性C3型。

　　阵发性冷性血红蛋白尿患者避免感染 尤其是上呼吸道感染。避免过分劳累或精神紧张 避免滥用药物。本病本虚 故平素应调和精神 调养身体 可适当锻炼以提高抵抗力。让患者有一个舒适 安静 空气清新的环境 使患者自我调养。注意保持室内清洁 定期消毒 避免交叉感染。让患者了解本病的基本知识 不要以尿色作为判断病情的惟一标准而产生恐惧心理 要保持乐观情绪。患者应避免高脂肪 高盐性食物。避免使用对肾脏有害的药物等。患者宜少食辛辣之品 以免引起疾病反复发作。不可食用过于油腻的食物 多次绿叶蔬菜 水果。同时戒烟酒。人参 山药 枸杞 大枣 蜂蜜 当归 甘草 阿胶等都可作为调养的饮食药物或食物。

　　阵发性冷性血红蛋白尿目前尚无有效治疗药物 以保暖及支持治疗为主 继发于梅毒等病的治疗主要是针对原发病。感染后的阵发性冷性血红蛋白尿在发作后的数天至数周后即可自发停止 但低滴度的D-L抗体可持续多年 慢性特发性患者可生存多年。